缺铁是心衰患者无数存在的同一症，50%~80%的患者缺铁，缺铁与生涯质地下落、表露能力下落和不良预后关系。

轻链心肌淀粉样变性（AL-CM）是一种全身性疾病，不仅累及心肌，还可累及软组织、胃肠说念等组织器官，可能使患者易缺铁。

现在的ESC和AHA/ACC/HFSA心衰指南均将缺铁界说为血清铁卵白浓度<100 ng/ml或血清铁卵白浓度100~299 ng/ml且转铁卵白弥漫度（TSAT，即血清铁与转铁卵白诱骗能力的比值）< 20%。

阜外病院张宇辉等斟酌发现，对于轻链心肌淀粉样变性（AL-CM）心衰患者，现行指南界说的 缺铁并不与全因死亡相干，而由TSAT< 20%或血清铁< 13 μmol/L界说的缺铁为全因死亡的稀罕揣度因子。

斟酌给与三种不同的铁穷乏界说：(1)凭据心衰指南，血清铁卵白浓度<100 ng/ml或100~299 ng/ml，(TSAT)< 20%；(2)TSAT < 20%；(3)血清铁<13 μmol/L。主要结局揣测打算为全因死亡率。

斟酌者称，这是首个系统评估不同缺铁界说在晚期AL-CM患者中的患病率和预后揣度价值的斟酌。纳入阜外病院心衰中心2017年9月至2023年10月本事会诊为AL-CM的149例患者，平均年级为61岁，127例（85.2%）为 NYHA心功能Ⅲ~Ⅳ期。

张开剩余69%

铁卵白水平中位数为183.68 ng/ml， TSAT中位数为21.80%，血清铁中位数为10.87 μmol/L。血清铁与TSAT高度相干（r=0.85）。

对于轻链心肌淀粉样变性，由于心功能休止和肠说念淀粉样原纤维浸润引起的肠说念充血可能导致铁的摄入和继承减少。其次，血管浸润、同一获取性X因子穷乏引起的凝血功能休止以及反复服用新式口服抗凝剂可能导致不显豁出血，从而导致铁流失增多。此外，慢性炎症激活可能导致铁代谢杂沓。

斟酌发现，不管哪种界说，缺铁在晚期AL-CM患者中很常见，但凭据不同的界说，其预后有趣不同。TSAT或血清铁界说的缺铁是晚期AL-CM患者预后的稀罕危机成分，具有更好的预后揣度价值。

基于指南和TSAT < 20%的界说，分裂有63例（42.3%）、61例（40.9%）被会诊为铁穷乏，而凭据血清铁<13 μmol/L这一界说，则有105例（70.5%）患者被会诊为铁穷乏。

由TSAT和血清铁界说的缺铁与全因死亡主要结局相干（HR=2.14、2.16），但与指南界说的铁穷乏不关联。

在创新了年级、性别、血红卵白和2012年Mayo分期的多变量模子中，TSAT < 20%（HR=2.49）和血清铁< 13 μmol/L（HR=2.24）仍有揣度价值。

况兼铁卵白> 300 ng/ml且TSAT < 20%的患者预后最差（HR=2.55）。

斟酌者分析，铁卵白> 300 ng/ml且TSAT < 20%的这部分患者未包括在指南界说的缺铁表率中，这可能是指南界说的缺铁与预后无关的原因之一。这部分患者发扬出较高的CRP和hs-CRP水平，表明他们的炎症水平升高。相背，低铁卵白<100 ng/ml但TSAT>20%的患者经常发扬出相对较好的预后（HR=1.12），尽管被纳入指南的界说。

着手：Prevalence and prognostic value of different iron deficiency definitions in light chain cardiac amyloidosis patients. ESC Heart Fail. 2025 Feb 8.

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发布于：北京市